Klinik und Prognose kutaner Angiosarkome und Kaposi-Sarkome

Abstract

Das Angiosarkom (AS) ist ein hochmaligner, Endothelzellen ausgehender Weichteiltumor mit Neigung zu Lokalrezidiven und Metastasierungstendenz. Es betrifft meist ältere Männer im Bereich des Kopfs. Die einzige kurative Behandlung, eine radikale Exzision, wird durch die Lokalisation und durch das multifokale makroskopisch unsichtbare Wachstum erschwert. Das Kaposi-Sarkom ist ein Gefäßtumor intermediärer Malignität, dessen Entstehen in Zusammenhang mit der Infektion durch das humane Herpesvirus HHV-8 gebracht wird. Vier Risikogruppen werden unterschieden: ältere Männer mediterraner Herkunft, Kinder und Erwachsene aus Zentralafrika sowie iatrogen immunsupprimierte Patienten und HIV-positive Homosexuelle Männer. Die vorliegende Arbeit ist eine retrospektive Analyse klinischer Daten sämtlicher Patienten, welche zwischen 1978 und 2009 wegen eines kutanen AS oder KS in der Universitätshautklinik Tübingen vorstellig waren.

Cutaneous angiosarcoma (CA) is a rare aggressive malignancy originationg from endothelial cells. It mostly affects elderly males in the head region. It is characterized by an extensive local spread and distant metastasis. The first option for treatment remains radical surgery, but the pre-dilection of CA for multifocality and unapparent spread make complete surgical resection often unattainable. Kaposi's sarcoma (KS) is a rare neoplasm of lymphatic endothelial cells frequently evident as multiple vascular cutaneous and mucosal nodules. Lymph node and visceral manifestation is seen in cases of strong immunosuppression or aggressive disease. Four groups are at risk to develop KS: elderly males of Mediterranean origin; children and adults from central Africa; persons who are iatrogenically immunocomromised; and homosexual men infected with HIV. In order to define risk-groups and major clinical features we retrospectively evaluated clinical data of all patients with CA and KS presenting to the Department of Dermatology, University Hospital Tuebingen between 1987 and 2009.